Склеродермия

Ва алайкум ассалом! Склеродерма - бу бириктирувчи тўқима касаллиги бўлиб, унинг асосий белгилари қон таъминоти ва органлар ва тўқималарнинг сиқилиши билан боғлиқ. Беморларнинг орасида аёллар устунлик қилади (аёллар ва эркакларнинг тахминий нисбати 6: 1).

Касалликнинг сабаблари номаълум. Склеродерма маълум бир ирсий касалликлари бўлган одамларда баъзи ташқи омиллар таъсири остида ривожланади, деб ишонилади. Склеродерма ривожланишига олиб келадиган ташқи омиллар орасида

    ретровируслар (биринчи навбатда ситомегаловируслар),
    квартс ва кўмир чанги,
    органик эритувчилар
    винил хлорид
    баъзи дорилар (блеомитсин ва бошқа кимёвий терапия учун ишлатиладиган дорилар).

Тизимли касаллик сифатида склеродерма бир вақтнинг ўзида терига, қон томирларига, мушак-скелет тизимига ва ички органларга, шу жумладан юрак, ўпка, буйрак ва ошқозон-ичак трактига зарар этказиши билан тавсифланади.

Склеродерманинг характерли эрта белгиси бу Райнауд синдромидир - совуқ таъсирида ёки ҳиссий стресс пайтида экстремиталарнинг териси томирлари спазмининг вақтинчалик эпизодлари. Клиник жиҳатдан Райнауд синдроми қўлларнинг бармоқлари рангсизланишининг аниқ белгиланган соҳаларида ўзини намоён қилади. Қон томир спазм ҳужумининг бошида қўлларнинг бармоқлари оқариб, рангпар бўлиб, бир неча дақиқа давомида мавимси-бинафша рангга ўзгаради. Спазмни бартараф этгандан ва қон оқимини тиклаганидан сўнг, қизариш пайдо бўлади ва терининг қизғиш ранги пайдо бўлади.

Баъзи беморларда қон томир спазмининг ҳужумлари қўлларнинг музлаши, уйқусизлик ёки бузилган сезгирлик билан бирга келади. Қизилиш даврида беморларда қўлларнинг бармоқларида оғриқ сезилиши мумкин.

Қон томир спазмлари юзнинг терисидаги томирларга ва бошқа соҳаларга ҳам таъсир қилиши мумкин. Бундай ҳолатларда, тизза бўғимлари устидаги бурун, лаблар ва аурикулларнинг учлари рангида характерли ўзгаришлар кузатилади.

Склеродерманинг энг ўзига хос белгиси беморларнинг кўпчилигида кузатиладиган қалинлаш ва қалинлашув шаклида терининг шикастланиши. Терининг сиқилишининг оғирлиги ва тарқалиши ҳар бир беморда фарқ қилади, аммо склеродерма билан терининг сиқилиши ҳар доим қўлларнинг бармоқларидан бошланади ва келажакда у оёқ-қўлларига ҳам тарқалиши мумкин.

Қўлларнинг бармоқлари билан бир қаторда кўпинча юзнинг терисида шикастланишлар кузатилади, бунинг натижасида назолабиал ва фронтал бурмалар текисланади, лабларнинг қизил чегараси юпқаланади, атрофида радиал ажинлар пайдо бўлади.

Узоқ муддатли кузатув билан тери лезёнлари стажланиши қайд этилади: шишиш, сиқиш, юпқалаш. Терининг сиқилиши касалликнинг дастлабки 3-5 йилида ривожланади. Касалликнинг кейинги босқичларида тери камроқ зичлашади ва муҳр фақат қўлларнинг бармоқларида қолади.

Кўпинча склеродерма белгиси - бу терининг қизариши, чекланган ёки кенг тарқалган, ҳипо ёки депигментация ҳудудлари ("қалампир билан туз").

Характерли хусусият бармоқларнинг яраси бўлиб, улар кескин оғриқларга олиб келиши мумкин. Улсератиф тери лезёнларı, шунингдек, механик стрессга дучор бўлган бошқа жойларда ҳам: тирсак ва тизза бўғимлари тепасида, тўпиқлар ва тўпиқларда.

Қон айланишининг бузилиши натижасида бармоқларда чандиқлар, терининг ингичка жойлари пайдо бўлади ("каламуш ıсıрıгı"). Бармоқлардаги яралар яраларни даволашдан кейин пайдо бўлиши мумкин. Соч фолликулалари, тер ва ёг ъбезлари нобуд бўлиши сабабли, сиқилиш жойларидаги тери қуруқ ва қўпол бўлиб, сочларини йўқотади.

Биргаликда оғриқ ва эрталабки қаттиқлик склеродерманинг кенг тарқалган намоёнидир, айниқса касалликнинг дастлабки босқичларида.

Қон айланишининг бузилиши - бармоқларнинг қисқариши ва деформацияси билан намоён бўладиган тирноқ пҳалангесининг йўқ қилиниши.

Мушакларнинг шикастланиши мушакларнинг заифлашишига олиб келади.
Ошқозон-ичак трактининг шикастланиши склеродерма билан оғриган беморларнинг 90 фоизида ривожланади. Қизилўнгачнинг мағлубияти овқатдан кейин кучаядиган ютиш, доимий юрак уриши бузилиши билан намоён бўлади. Ошқозон ва ўн икки бармоқли ичакнинг шикастланиши қорин оғриғи, ясси тошма билан намоён бўлади. Ингичка ичакнинг мағлубияти кўпинча асоссиздир, аммо аниқ ўзгаришлар билан, диарея, текислик ва вазн йўқотиш билан бузилган ичакнинг сингиши синдроми ривожланади. Катта ичакнинг шикастланишининг сабаби ич қотишдир.

Ўпка зарарланиши склеродерма билан оғриган беморларнинг 70% дан кўпроғида ривожланади ва нафас қисилиши ва доимий йўталиш билан намоён бўлади.

Склеродермиянинг бошқа кенг тарқалган намоёнлари Шегрен синдроми (20%) ва қалқонсимон без шикастланиши (Ҳашимото тироидити ёки Де Кервен тироидити) бўлиб, бу қалқонсимон функциянинг пасайишига олиб келади.

Тахминан ярмида  СОЕ нинг 20 мм / соатдан ошиши кузатилади. Худди шу частотада склеродерма билан яллиғланиш фаоллиги белгилари аниқланади: фибриноген ва серомукоид таркибидаги ўсиш; камроқ учрайдиган К-реактив оқсил.